Orientador : Lilian Tereza Lavras Costallat

Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas

Resumo: Foram estudados 20 casos de Poliarterite Nodosa (PAN), quanto à freqüência das manifestações clínicas, alterações laboratoriais e dados histopatológicos e arteriográficos. A PAN sistêmica foi caracterizada em 16 casos e a PAN cutânea benigna em quatro. Em relação aos sintomas gerais na PAN...

Resumo: Foram estudados 20 casos de Poliarterite Nodosa (PAN), quanto à freqüência das manifestações clínicas, alterações laboratoriais e dados histopatológicos e arteriográficos. A PAN sistêmica foi caracterizada em 16 casos e a PAN cutânea benigna em quatro. Em relação aos sintomas gerais na PAN sistêmica oito tiveram febre e 11 emagrecimento, sugerindo doença sistêmica, em oposição aos quatro restantes que não tinham essas evidências, mas apresentavam microaneurismas em artérias renais. Artralgia ou artrite esteve presente em oito casos e neuropatia periférica em seis. Envolvimento renal foi constatado em oito casos, sendo hipertensão arterial em sete, hematúria em cinco, proteinúria em quatro e insuficiência renal em três. Manifestações pulmonares, cardíacas e do sistema nervoso central foram infrequentes. A idade de inicio superior a 50 anos, a presença de manifestações musculares, gastrointestinais e hematúria foram elementos significativos nos casos que evoluiram ao óbito. No laboratório, os dados hematológicos foram inespecíficos revelando leucocitose, anemia e VHS elevado. De oito casos investigados dois apresentaram antígeno HBsAg. ANCA resultou negativo em todos os sete investigados. Cinco em seis biopsiados na pele evidencia~am dados histopatológicos de vasculite necrosante, sugerindo que este procedimento é importante para nortear o diagnóstico da PAN sistêmica, embora sem distingui-Ia da PAN cutânea. A biópsia muscular, revelou-se positiva apenas em dois de um total de cinco examinados. A histopatologia renal, foi a mais marcante, visto que todos os casos examinados revelaram vasculite necrosante extraglomerular não deixando dúvida quanto ao diagnóstico. Seis em onze casos apresentaram alterações à arteriografia renal, cinco com microaneurismas e um com diminuição do lume vascular. Não obstante este achado, três tinham cifras pressóricas normais e quatro sem evidências de alterações renais pela analise do sedimento urinário. A arteriografia renal foi o procedimento diagnóstico em três casos. A PAN cutânea revelou-se de evolução e prognóstico benignos nos quatro casos estudados. Nestes, os dados laboratoriais, sejam da doença ou das complicações viscerais apresentaram-se constantemente normais ou ausentes. Numa escala de valores de procedimentos diagnósticos, lado dos dados clínicos que, em sua maioria, se assemelhavam aos da literatura, a biópsia de pele lesada revelou-se o dado mais marcante seguida pela arteriografia renal

Abstract: Twenty patients with polyarteritis nodosa (PAN) were studied to determine the clinical, laboratorial, histologic and renal arteriogram features. Sixteen patients presented the systemic subset and four had the characteristics of cutaneous PAN. Constitutional symptoms such as fever and...

Abstract: Twenty patients with polyarteritis nodosa (PAN) were studied to determine the clinical, laboratorial, histologic and renal arteriogram features. Sixteen patients presented the systemic subset and four had the characteristics of cutaneous PAN. Constitutional symptoms such as fever and weight lass was observed in eight and 11 patients with systemic PAN respectively. Four patients didn't present these manifestations but had aneurysms in renal arteriograms. Joint involvement and peripheral neuropathy were common. Renal manifestations were observed in eight cases, seven of them with hypertension, urinary protein in four, hematuria in five and renal insufficiency in three. Pulmonary, cardiac and cerebrovascular involvement were rarely seem. Age of onset the disease superior to 50 years, gut involvement, hematuria and muscle manifestations were associated with a worse prognosis. Leukocytosis, anemia and elevated ESR were often detected, but were not diagnostic. Serum hepatitis B surface antigen determinations were performed in eight cases and in two were positive. ANCA was negative in alI seven performed. Six clinically involved skin was biopsied, and it revealed necrotizing vasculitis in alI but one. This procedure was important to make the diagnosis of a systemic PAN, although this histologic features is the same of cutaneous PAN. Skeletal muscle was biopsied in five cases and revealed vasculitis in only two. AlI renal samples showed extraglomerular necrotizing vasculitis. Renal arteriograms were performed in 11 patients and revealed aneurysms in five and reduced lume in another. Of these six cases, three didn't had hypertension and four had a normal urine sediment Renal arteriograms defined a diagnosis of systemic PAN in three cases. The cases of cutaneous PAN had a benign course, with exacerbations and remissions that never showed systemic involvement. The laboratorial findings were essentially normal