Orientador : João Francisco Marques Neto

Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas

Resumo: Foram analisados prospectivamente 58 pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica (ES), acompanhados entre 1991 e 1992 no ambulatório de Reumatologia da FCM-UNICAMP, mediante protocolo estabelecido. Os pacientes foram subdivididos nas formas clínicas limitada (ESl) e difusa (ESd),...

Resumo: Foram analisados prospectivamente 58 pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica (ES), acompanhados entre 1991 e 1992 no ambulatório de Reumatologia da FCM-UNICAMP, mediante protocolo estabelecido. Os pacientes foram subdivididos nas formas clínicas limitada (ESl) e difusa (ESd), segundo critérios de LeRoy e colaboradores (1988) e analisados quanto às variáveis demográficas, manifestações clínicas e laboratoriais. A avaliação clínica dos diversos aparelhos incluía a determinação do escore cutâneo total (ECT), biópsia de pele padronizada, radiografia de mãos e punhos, exame contrastado de esôfago, estômago e duodeno, trânsito intestinal, enema opaco, radiografia de tórax, prova de função pulmonar, prova de difusão de CO, ECG convencional, ecocardiograma com Doppler (avaliando hipertensão pulmonar), clearance de creatinina e cintilografia renal com tecnécio 99-DTPA. A avaliação laboratorial incluia a pesquisa do FAN (por imunofluorescência indireta usando células HEp-2) , anti-Scl 70, anti-centrômero, antiRNP, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, complemento (total e frações), fator reumatóide e células LE. Do ponto de vista epidemiológico, as variáveis sexo, idade de início e raça não demonstraram comportamentos diferentes nas duas formas clínicas da ES. As pacientes do sexo feminino apresentaram idade de inicio mais precoce que os indivíduos do sexo masculino, independente da forma clínica, iniciando a doença no período fértil. Com relação às manifestações clínicas, os pacientes com ESl cursaram com ECT = 20 e calcinose, enquanto que aqueles com ESd apresentaram predominantemente ECT > 20, contraturas articulares e distúrbios de pigmentação. Não houve diferença estatística quanto às manifestações viscerais nas duas formas clínicas. Independente da forma clínica as manifestações viscerais mais frequentes foram a hipomotilidade esofágica (69.1%), a doença pulmonar restritiva (53.57%, com predomínio no sexo masculino), a hipertensão pulmonar (33.92%, com alguns casos de HP primária na ESl), distúrbios valvulares ao ecocardiograma (29.09%), cintilografia renal alterada (28.57%), derrame pericárdico (16.36%, geralmente assintomático) e distúrbios do ritmo cardíaco (14.28%). Com relação às alterações laboratoriais, o anticorpo anti-Scl 70 mostrou-se positivo em 25% dos pacientes, sem predomínio de forma clínica, estando associado ao ECT > 20. O anticorpo anti-centrômero esteve positivo em 17.85% dos pacientes, todos com EsI, estando associado ao ECT = 20, à calcinose e à telangiectasia. Não houve predomínio de anti-Scl 70 ou ACA em relação às manifestações viscerais da ES. Os fatores prognósticos de evolução desfavorável na ES foram o sexo masculino e as manifestações viscerais (doença pulmonar restritiva, acometimento cardíaco sintomático e crise renal)

Abstract: The author performed a prospective analysis of 56 patients with systemic sclerosis (SSc), attended at the Rheumatology Clinic at the State University of Campinas, according to a previous protocolo The patients were subdivided in limited (lSSc) and diffuse (dSSc) forms, according LeRoy and...

Abstract: The author performed a prospective analysis of 56 patients with systemic sclerosis (SSc), attended at the Rheumatology Clinic at the State University of Campinas, according to a previous protocolo The patients were subdivided in limited (lSSc) and diffuse (dSSc) forms, according LeRoy and colleagues (1988) and analysed regarding demographic variables, clinic and laboratory manifestations. The clinic evaluations included the total skin score (TSS), standardized skin biopsy, hands and wrists radiography, roentgenographic examination of esophagus, stomach, small and large intestine, chest x-ray, pulmonary function test, diffusing capacity of carbon monoxide, conventional electrocardiogram, Doppler ecocardiography (evaluating pulmonary hypertension), creatine clearance and renal cintilography (tecnecium 99-DTPA). Laboratory evaluation included the search of antinuclear antibody (ANA, using indirect immunofluorescency with HEp-2 cells), anti-Scl 70, anti-centromere antibody (ACA), anti-RNP, anti-Sm, anti-Ro and anti-La. From the demographic view point, the variables sex, race and age at onset didn't demonstrate different behaviour in the two clinic forms of SSc. Female patients showed earlier age at onset than male, independent of the clinic form, in the childbearing ages. Regarding clinic manifestations, the lSSc patients showed TSS = 20 and calcinosis, and the dSSc patients showed TSS > 20, articular contractures and pigmentation disturbances. There wasn't statistical difference regarding visceral manifestations in the two forms of SSc. Independent od the clinic form, the visceral manifestations most frequently found were esophageal hipomotility (69.1%), restrictive pulmonary disease (53.57%), pulmonary hypertension (33.92%, with five cases of primary Ph in the ISSc patients), valvular disturbances at the ecocardiography (29.09%), altered renal cintilography (28.57%), pericardial effusions (16.36%, frequently asymptomatic) and cardiac rhytm disturbances (14.28%). Regarding laboratory manifestations, ANA presented different patterns in the two clinic forms. Anti-Scl 70 antibody was positive in 25% of the patients, without predominance in the dSSc, associated with TSS > 20. ACA was positive in 17.85% of the patients, alI of them with lSSc, associated with TSS = 20, calcinosis and telangiectasias.
The factors associated with worst prognosis in this study were the male sex and the visceral manifestations (restrictive pulmonary disease, symptomatic heart disease and renal crisis)