Orientador : Luis Henrique de Camargo Paschoal

Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas

Resumo: Vinte e cinco pacientes com diagnóstico de amiloidose cutânea primária, previamente relacionados, foram estudados quanto às suas características clínicas, laboratoriais e histopatológicas. Dezesseis pacientes eram portadores do tipo clínico macular e nove, do tipo liquenóide, os do tipo...

Resumo: Vinte e cinco pacientes com diagnóstico de amiloidose cutânea primária, previamente relacionados, foram estudados quanto às suas características clínicas, laboratoriais e histopatológicas. Dezesseis pacientes eram portadores do tipo clínico macular e nove, do tipo liquenóide, os do tipo clínico macular apresentaram predominância de mácula hiperciômica na região dorsal e pernas. Os do tipo clínico liquenóide apresentaram predominância da lesão papulosa na região anterior das pernas. A distribuição dos pacientes segundo a idade, sexo, cor e tempo de queixa foi semelhante nos dois grupos considerados, assim como o prurido no local da lesão, o único sinto ma observado. A eletroforese das proteínas séricas, a globulina alfa 2 mostrou-se aumentada nos pacientes do tipo macular e diminuida nos do tipo liquenóide; a globulina gama foi aumentada em 50% dos casos em ambos os tipos clínicos. A dosagem quantitativa das gamaglobulinas séricas revelou aumento das imunoglobulinas G nos dois grupos. No estudo histopatológico observou-se que o depósito amiloide estava presente apenas nas papilas dérmicas. A melhor coloração para amiloide à microscopia de luz comum foi o cristal violeta; ao microscópio de fluorescência, foram a Thioflavina T e o vermelho congo alcalino. As imunoglobulinas presentes nas lesões à imunofluo rescência direta foram IgG, IgM e também o complemento. Houve concomitância de encontro de imunoglobulina A na lesão e seu aumento no soro em 50% em ambos os tipos de amiloidose cutânea primária. O presente estudo levou-nos às seguintes conclusões: 1º O tipo clínico macular foi predominante neste amostra selecionada. 2º Nos dois tipos de ami1oidose cutânea primária, macular e liquenóide, o quadro histopatológico mostra-se idêntico, com característico depósito amiloide papi1ar. Este é especificamente diagnosticado por tres principais colorações: Thioflavina T, vermelho congo alcalino e cristal violeta. 3º A presença de IgG, IgM e complemento (C3) nas lesões primárias de pele leva-nos a sugerir a hipótese de participação de um mecanismo imuno1ógico para a patogênese do depósito amiloide cutâneo. 4º Esta pesquisa não nos autoriza a concluir pela relação causal entre o nível sérico elevado de IgG e seu concomitante depósito cutâneo.