Orientador: Isac Germano Karniol

Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas

Resumo: Através da elaboração de um protocolo funcional estudou-se o sistema nervoso autônomo em 3 doentes com síndrome de Shy-Drager. Dentre as diversas disautonomias a síndrome de Shy-Drager foi escolhida por representar o exemplo típico de afecção que acomete as estruturas autonômicas centrais....

Resumo: Através da elaboração de um protocolo funcional estudou-se o sistema nervoso autônomo em 3 doentes com síndrome de Shy-Drager. Dentre as diversas disautonomias a síndrome de Shy-Drager foi escolhida por representar o exemplo típico de afecção que acomete as estruturas autonômicas centrais. Essa doença degenerativa é constituída por sintomas e sinais disautonômicos associados a distúrbios motores (piramidal, extra-piramidal e cerebelar ). Este trabalho é constituído de duas partes. A primeira é formada pela revisão da literatura sobre a fisiologia e a patologia do sistema nervoso autônomo, a fisiologia da pressão arterial e a fisiopatologia da hipotensão ortostática. Discute-se os critérios clínicos e anatomo-patológicos da síndrome de Shy-Drager e suas fronteiras nosológicas com a síndrome de hipotensão ortostática idiopática e a síndrome de deficiência autonômica "parkinsoniana". A segunda parte representa a contribuição ao tema. Procede-se a descrição clinica de 3 doentes observados na Clinica Neurológica do Hospital Civil de Estrasburgo, Faculdade de Medicina da Universidade Louis Pasteur de Estrasburgo, França, no período de 1975 a 1978. Os doentes foram examinados através do protocolo seguinte: a- provas hemodinâmicas e farmacológicas; b- estudo eletrencefalográfico quando das variações posturais; c- provas laboratoriais (dosagem das variações posturais da atividade renina plasmática,da dopamina-'BETA¿-hidroxilase sérica e da excreção urinária da adrenalina e noradrenalina); d- estudo do metabolismo central da dopamina e da serotonina no LCR através do teste do probenecide; e- estudo dos mecanismos de controle postural da ventilação pulmonar e durante o sono, completados pelo teste do CO2 e teste de pressão de oclusão; f- estudo eletrencefalográfico da organização do sono noturno, e g- estudo eletroneuromiográfico dos esfincteres estriados anal e uretral e da velocidade de condução motora periférica. Cada prova é descrita de forma isolada. Isso tem por objetivo facilitar a compreensão e discutir as limitações de cada teste no que tange o diagn6stico topográfico da lesão do arco reflexo cardiovascular. Em função dos resultados obtidos pode-se concluir que: 1o : todos os doentes estudados apresentam um acometimento misto, simpático e paras simpático. Isto pode ser explicado pela localização central da lesão no arco reflexo cardiovascular. Esta hipótese é corroborada pela constatação de distúrbios posturais dos mecanismos de controle da respiração e a síndrome de apnéia do sono; 2o : a redução do "turn-over" central da dopamina e da serotonina está relacionada ao acometimento das formações estriato-nigricas e autonômicas responsáveis pelo quadro clinico dos doentes; 3o : a hiperreatividade às drogas vaso-ativas pode ser explicada pela deficiência do sistema nervoso central para tamponar as variações da pressão arterial induzidas na árvore circulatória; 4o : a diminuição ou ausência de sono rápido e a síndrome de apnéia observada nos doentes pode ser explicada pelas lesões degenerativas bulbo-pontinas (nucleares ou supra-nucleares) cujo substrato Bioquímico pode ser a redução do metabolismo central da dopamina e sobretudo da serotonina; 5o: a síndrome de Shy-Drager é provavelmente secundária a hipofunção dos sistemas aminérgicos: do sistema nervoso central; 6o: os distúrbios do sistema nervoso periférico fazem parte da desorganização motora da síndrome de Shy-Drager

Abstract:This study was motivated by the desire to better understand the autonomic functions in subjects clinically diagnosed as Shy-Drager syndrome. This syndrome was selected because it presents a disorder in the central autonomic structures of CNS. This degenerative disease represents a multiple...

Abstract:This study was motivated by the desire to better understand the autonomic functions in subjects clinically diagnosed as Shy-Drager syndrome. This syndrome was selected because it presents a disorder in the central autonomic structures of CNS. This degenerative disease represents a multiple disorders of CNS which include dysautonomia associated with pyramidal, extra-pyramidal and cerebellar symptoms. The objectives of this investigation were twofold: 1st: To develop a protocol to aid iri the localization of therlesion of the cardiovascular reflex arc responsible for orthostatic hypotension in neurologic diseases; 2nd: To develop a clinical protocol to evaluate the autonomic nervous system regarding the clinical diagnosis of the Shy-Drager, syndrome. This research can by divided into two parts. The first part is composed by a large review of the literature on physiology and pathology of the autonomic nervous system. Physiological aspects of blood pressure in supine and upright positions were discussed as well as the physiopathology of postural hypotension. Clinical and anatomical criteria for Shy-Drager syndrome were-described and nosological boundaries were established in relation to idiopathic orthostatic hypotension and "parkinsonian" autonomic failure. The second part is constituted by a clinical description of 3 cases of Shy-Drager syndrome observed in the Neurological Clinics, Civils Hospital, af The Louis Pasteur University of Strasbourg, France, from 1975 to 1978. The patients were investigated from the autonomic nervous System standpoint which included: a- hemodynarnical and pharmacological trials; b- EEG during tilting; c- laboratory tests ( renine and dopamine-B-hydroxilase activity and urine adrenalin and noradrenalin during postural changes ); d- central metabolism of dopamin and serotonin by probenecid test; e- pulmonary ventilation control during tilting and sleeping and CO2 and occlusion pressure test; f- EEG study of sleep organization, and g- EMG study of anal and urethral sphincters functioning and motor conduction velocity. Each of these tests was considered in separate as well as its own contribution to the topographic diagnosis of lesion in the Cardiovascular reflex arc. Taking into account the results it may be concluded that: 1st: There is a sympathetic and parasympathetic dysfunctions in alI cases. This is secondary to central dysfunction of cardiovlscular reflex arco This hypothesis was substantiated by pulmonary ventilation dysfunction during tilting and sleeping; 2nd: The decrease of central doparnin and serotonin turn-over was correlated with lesions in nigrostriatal and autonornic tracts of CNS and respansible for the clinical picture of the patients; 3rd: The vascular supersensitivity for vasoactive drugs is due to a failure of the CNS to buffer blood pressure fluctuations; 4th: The decrease or absence REM sleep in all cases was correlated with central doparnin and serotonin rnetabolisrn dysfunction detected by the probenecid testi 5th: The Shy-Drager syndrorne is probably due to hypofunction of central arninergic systerns of CNS; 6th: The abnorrnalities of peripheral motor neuron, clinical and/or EMG displayed, constituted a motor systern desorganization in the Shy-Drager syndrorne