Resumo: A Junção craniocervical (JCC) é uma região anatômica de transição formada pelo osso occipital e pelas primeiras vértebras cervicais, o atlas e o axis. Esse arcabouço esquelético envolve importantes estruturas do sistema nervoso central (SNC), como o tronco cerebral, o cerebelo e a porção proximal da medula cervical. O complexo e delicado desenvolvimento embrionário dessa região sujeita essa topografia a diversas variações anatômicas e malformações congênitas. Embora algumas deformidades ósseas estejam presentes ao nascimento, alguns pacientes desenvolvem sintomas após a terceira ou quarta décadas de
vida. Foi realizada a análise retrospectiva de imagens de Ressonância Magnética (RM) de 61 pacientes selecionados por apresentarem pelo menos uma das principais malformações esqueléticas ou antropométricas da JCC, discriminando a presença de compressão, alteração de sinal nas seqüências de TR longo e siringomielia. Observou-se correlação significativa entre a gravidade das malformações ósseas e o grau de comprometimento neural, com a maior redução ângulos clivuscanal (ACC) e o maior grau de invaginação basilar (IB) relacionando-se, principalmente, à compressão anterior e a alteração do sinal magnético no neuro-eixo. A siringomielia correlacionou-se à maior freqüência de invaginação tonsilar (IT).
Alguns aspectos das malformações da JCC são francamente congênitos. Porém, a instabilidade crônica e a sobrecarga articular decorrentes de distúrbios biomecânicos impostos pelas deformidades esqueléticas podem se correlacionar a desordens osteoarticulares adquiridas. 19,7% desses pacientes apresentaram subluxação atlanto-axial, correlacionada com alterações morfológicas da vértebra occipital. Foram observados sinais de degeneração articular atlanto-axial em 42,6%, apresentando correlação significativa com assimilação atlanto-occipital (AAO).
Foram realizadas análises de potenciais evocados auditivos do tronco cerebral (PEATC) em 8 pacientes. Dois pacientes não apresentavam compressão neural; 2 apresentavam compressão e elevação de sinal em T2, e 4 indivíduos tinham siringomielia. Um paciente sem compressão apresentou atraso em todas as ondas auditivas. Um dos pacientes com compressão e hipersinal em T2 apresentou as maiores latências nos intervalos I-III e I-V, demonstrando atraso global da via auditiva do tronco cerebral. Todos os pacientes com siringomielia apresentaram alargamento do intervalo I-V, mesmo após a abordagem cirúrgica da JCC. Todos os pacientes com sinais de lesão tecidual significativo, nos exames
de RM, apresentaram assincronia dos picos após a aquisição binaural, com defasagem das ondas V do lado contralateral.
A RM é uma ferramenta importante na avaliação morfológica da JCC. A avaliação global e detalhada das estruturas ósseas, ligamentares e neurais da JCC é indispensável para classificar o espectro das malformações congênitas e para predizer o risco de desenvolvimento de desordens osteoarticulares e neurológicas adquiridas.
A idade do surgimento dos sintomas, algumas vezes, é discrepante ao tempo de duração da injúria tecidual. Por isso, questiona-se se o quadro fisiológico é secundário puramente às injúrias compressivas, ou se existem malformações ocultas do tecido neural. As análises dos PEATC não são realizadas de maneira rotineira, nesses pacientes. Os dados preliminares deste estudo demonstram que a correlação eletrofisiológica à análise por RM pode revelar aspectos da fisiologia do tronco cerebral e da etiologia das lesões neurológicas nas malformações da JCC.
Ver menos

Abstract: The craniocervical junction (CCJ) is formed by the combination of the occipital bone and the first cervical vertebrae, the atlas and the axis. It comprehends the brainstem, proximal cervical spinal cord and cerebelar structures and is subjected to several congenital anomalies and anatomic variations. Although the morphological abnormalities are present at birth, many patients develop symptoms after their third and fourth decades.
Magnetic Ressonance Imaging (MRI) analyses were performed for 61 patients with these malformations towards discriminating the degree of compression, elevated signal in fluid sensitive sequences and presence of syringomyelia. The severity of skeletal disturbances correlated with the degree of neural tissue damage, with shorter skull base (represented by basilar hypoplasia) and higher basilar invagination (elevation of odontoid tip) correlating with compression and signals of tissue injury. The small posterior fossa correlated to a higher frequence of tonsilar invagination, and with higher incidence of syringomyelia.
Some aspects of the CCJ malformations are trully congenital. But the chronical instability and the articular overload imposed by the skeletal deformities add biomecanical disturbances that can be correlated to acquired disorders. 19.7% of the patients presented atlanto-axial subluxation, correlated to morfological abnormalities classified as manifestations of the occipital vertebrae. Signals of degeneration of the atlanto-axial joints were shown in 42.6%, correlated to atlanto-occipital assimilation (AAO).
Brainstem auditory evoked potentials (BAEP) tests were performed for 8 patients. 2 patients did not present compression of neuro-axis; 2 showed compression and magnetic signal alteration, and 4 presented syringomyelia. One of the patients without compression presented prolonged latencies of all evoked brainstem potential waves. One patient with compression and hyperintense signal in fluid sensitive sequences presented the longest delays in intervals I-III and I-V of auditory pathway. All patients with syringomyelia presented longer I-V interval, even after decompressive surgery. All patients with significant compromise to neural tissue presented assyncrhonic waves on binaural acquisition, with phase shift of wave V.
MRI is an important tool to assess the morphological abnormalities of craniocervical junction. The comprehensive approach of the bone, ligamentar and neurological structures of the CCJ is important to classify the range of congenital abnormalities and to predict the risk of acquired articular and neurological compromise.
The discrepance between the duration of compressive injury and appearence of symptoms does not allow the understanding wether functional impairment is secondary to compressive state or to unknown neural tissue incipient malformations. BAEP analyses of these patients are not routinelly done, and these previous data demonstrated that the image and functional correlation can lead to unrevealing features of morphophysiology of the craniocervical juntion malformations.

Ver menos