Resumo: Objetivos: A Síndrome de Landau-Kleffner (SLK) é uma entidade rara, caracterizada por epilepsia e afasia. Ocorre em crianças com aquisição normal da linguagem, geralmente, entre 3 e 7 anos de idade. A evolução a longo prazo é controversa e pouco estudada. O presente estudo tem como objetivo verificar a evolução em uma série de sujeitos com diagnóstico de SLK, enfocando os aspectos clínicos, eletrencefalográficos, psicossociais e da qualidade de vida. Métodos: Trata-se de um estudo transversal. Entre novembro de 2006 e abril de 2007 foram entrevistados sete pacientes, todos do sexo masculino com idade variando entre oito e 27 anos. Todos os pacientes apresentaram afasia/agnosia auditiva verbal no início do quadro e apenas um paciente não apresentou crises epilépticas durante a evolução da SLK. Todos os pacientes apresentaram descargas epileptiformes interictais no início da SLK e dois pacientes apresentaram estado de mal elétrico do sono. Os pacientes e/ou pais foram entrevistados através de um questionário estruturado. Foram aplicados em todos os pacientes a Escala de Comportamento Adaptativo Vineland, a Escala de Conners para pais na versão longa revisada e o questionário a respeito de sua qualidade de vida (SF 36, ). Foi realizado em cada paciente eletrencefalograma interictal em vigília e sono prolongado. Resultados: O presente estudo revelou que dois pacientes continuavam a apresentar crises epilépticas. Um paciente apresentou remissão total da afasia/agnosia auditiva verbal e três pacientes apresentaram remissão parcial da afasia/agnosia auditiva, ao passo que três pacientes mantiveram a afasia/agnosia auditiva verbal. Quanto a qualidade de vida, apenas um paciente não apresentava limitações dentre os pacientes da presente série. Os demais pacientes apresentaram alguma limitação de sua qualidade de vida, sendo a afasia/agnosia auditiva verbal o principal fator limitante no curso da SLK. Cinco pacientes apresentaram eletrencefalograma normal. Conclusões: O presente estudo revelou que a epilepsia e as alterações eletrencefalográficas tendem a desaparecer enquanto que a afasia/agnosia auditiva verbal tende a persistir na maioria dos pacientes. A idade de início não está correlacionada com o prognóstico. Os pacientes com SLK apresentam uma qualidade de vida comprometida, principalmente devido a afasia/agnosia auditiva verbal Ver menos

Abstract: Purpose: Landau-Kleffner syndrome (LKS) is a rare entity characterized by epilepsy and aphasia. It occurs in previously normal children, usually between 3 and 7 years of age. The long-term outcome of the LKS is not completely clear. The aim of this study is to verify the long-term follow-up of a group of patients with LKS, focusing on clinical aspects, EEG, and quality of life. Methods: This was a transversal study. Between November 2006 and April 2007 seven patients with LKS were interviewed. They were seven males and were between eight and 27 years old. At onset, all patients had aphasia and verbal auditory agnosia and only one never had seizures. At onset, all patients had interictal epileptiform discharges, and two of them presented with ESES. Parents and/or patients were interviewed by one of the authors according to a structured questionnaire. The Vineland Adaptive Scales, the Conner¿s Rating Scales Revised and Short-Form Health Survey (SF 36) were used. Each patient had a prolonged interictal electroencephalographic recording. Results: The present investigation revealed that two patients still have seizures. One patient had total and three others had partial remission of language disturbance, while three patients still have aphasia and verbal auditory agnosia. Concerning quality of life, only one of our patients has a normal life nowadays. All six patients with some sort of limitation refer that aphasia/agnosia is the main difficulty of their lives. Five patients have normal EEG. Conclusions: The long-term follow-up of patients with LKS show that epilepsy and EEG abnormalities tend to disappear while language disturbance tend to persist in most of them. Age of onset does not correlate with the prognosis. Patients with LKS have an overall poor quality of life mostly due to language difficulties Ver menos