Resumo: Polimicrogiria é uma malformação da organização cortical que se caracteriza por múltiplos pequenos giros separados por espessos e rasos sulcos. O objetivo do presente estudo foi descrever as manifestações clínicas e eletroencefalográficas de pacientes com polimicrogiria, que têm epilepsia e/ou distúrbio específico de linguagem e dos familares dos pacientes com distúrbio específico de linguagem, correlacionando-os com a neuroimagem. Os pacientes foram submetidos a exame clínico e neurológico, com particular atenção aos sinais pseudobulbares, e realizaram eletroencefalograma de rotina com até 4 horas de duração. Quando possível, foram submetidos a vídeo-monitorização. Os dados de neuroimagem foram classificados em: polimicrogiria perisylviana (subdividida em holosylviana, parietal posterior bilateral, generalizada), polimicrogiria hemisférica e polimicrogiria frontal. Os achados eletroencefalográficos foram categorizados em: normal; anormal com atividade epileptiforme; anormal com atividade não epileptiforme; anormal com atividade epileptiforme e não epileptiforme; anormal com estado de mal elétrico (EME); anormal com atividade epileptiforme contínua e quanto à presença ou não de ativação da atividade epileptiforme pelo sono. Foram estudados 40 pacientes: 16 pacientes com polimicrogiria holosylviana, 14 com polimicrogiria parietal posterior, quatro com polimicrogiria generalizada, três com polimicrogiria hemisférica e três com polimicrogiria frontal. Observou-se nos pacientes com polimicrogiria holosylviana: sinais pseudobulbares em 11, hemiparesia em seis sendo um paciente com dupla hemiparesia. Três possuíam deficiência mental e cinco tinham epilepsia. O eletroencefalograma estava alterado em oito pacientes e atividade epileptiforme foi registrada em seis, sendo que em dois foi registrada atividade epileptiforme contínua focal. Entre os pacientes com polimicrogiria parietal posterior bilateral, cinco apresentavam sinais pseudobulbares e um possuía hemiparesia. Nenhum tinha alteração cognitiva ou epilepsia. Apenas um paciente apresentou ao eletroencefalograma atividade epileptiforme focal. Todos os pacientes com polimicrogiria generalizada tinham sinal pseudobulbar, deficiência mental e epilepsia. O quadro motor estava presente em três pacientes e apenas um deles não apresentava atividade epileptiforme no eletroencefalograma. Entre os pacientes com polimicrogiria hemisférica, todos apresentavam sinal pseudobulbar e hemiparesia, dois pacientes tinham deficiência mental e epilepsia, e um paciente atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. Nos registros eletroencefalográficos, dois pacientes apresentaram EME focal. Os pacientes com polimicrogiria frontal não possuíam sinal pseudobulbar e em um único paciente foi detectada hemiparesia. Epilepsia estava presente em dois pacientes. No registro eletroencefalográfico, dois exames apresentaram anormalidades não-epileptiformes. Com os dados acima descritos foi possível observar que: os sinais pseudobulbares foram mais freqüentes em pacientes com idade menor ou igual a 15 anos; atividade epileptiforme e lentificação da atividade de base teve associação com epilepsia e alteração cognitiva e o distúrbio específico de linguagem apresentou uma relação inversa com estes achados eletroencefalográficos; a maioria dos nossos pacientes apresentou exame eletroencefalográfico normal; na polimicrogiria holosylviana, as atividades epileptiformes predominaram na região fronto-temporal e as atividades não epileptiformes predominaram na região fronto-centro-temporal; EME ocorreu em polimicrogiria hemisférica e atividade epileptiforme contínua focal ocorreu em polimicrogiria holosylviana bilateral assimétrica com provável displasia cortical associada; a ativação da atividade epileptiforme pelo sono foi um achado freqüente em nossa casuística; existe correlação direta entre as manifestações clínicas e anormalidades eletroencefalográficas e extensão do córtex polimicrogírico Ver menos

Abstract: Polymicrogyria is a malformation of cortical organization that is characterized by multiple and small gyri. The aim of this study was do describe clinical and eletrographic features of patients with polymicrogyria, whom have epilepsia and/or developmental language disorder, and to correlate these data with neuroimaging findings. Our patients underwent clinical and neurological examination, and a routine electroencephalogram. Whenever possible, video-electroencephalographic monitoring was performed. Neuroimaging data were classified as: perisylvian polymicrogyria (subdivided as holosylvian, posterior parietal and generalized), hemispheric polymicrogyria and frontal polymicrogyria. Electrographic findings were classified as: normal; abnormal with epileptiform activity; abnormal with non-epileptiform activity; abnormal with epileptiform and non-epileptiform activities; abnormal with electrographic status (ES); abnormal with continuous epileptiform activity; sleep activation. We studied 40 patients: 16 with holosylvian polymicrogyria; 14 with posterior parietal polymicrogyria; four with generalized polymicrogyria; three with hemispheric polymicrogyria; and three with frontal polymicrogyria. Patients with holosylvian polymicrogyria showed: pseudobulbar signs in 11; hemiparesis in six one of them with double hemiparesis. Three had mental retardation and five had epilepsy. The elecgroencephalogram was abnormal in eight patients and epileptiform activity was registered in six, two of them with focal. Patients with posterior parietal polymicrogyria showed: five with pseudobulbar sign and one with hemiparesis. Cognitive delay and epilepsy was not found in this group. Only one patient had electroencephalogram with focal epileptiform discharges. Patients with generalized polymicrogyria had pseudobulbar sign, epilepsy and mental retardation. Motor deficit was found in three patients. Electroencephalogram findings showed epileptiform activity in three. Patients with hemispheric polymicrogyria had pseudobulbar sign and hemiparesis. Two of them had mental retardation and epilepsy. One had neurodevelopmental delay. Electrographic examinations showed focal ES in two patients. Patients with frontal polymicrogyria had no pseudobulbar sign and one of them had hemiparesis. Two patients had epilepsy. Electroencephalogram findings showed non-epileptiform activities in two patients. Our data demonstrated that: pseudobulbar sign are more frequent among patients under 15 years old; epilepsy and cognitive delay are both correlated with epileptiform activity and slowness of the background activity and developmental language disorder had a inverse correlation with this finds; in holosylvian polymicrogyria, epileptiform activities predominated in fronto-temporal regions and non-epileptiform activities predominated in centro-temporal regions; ES occurred in hemispheric polymicrogyria and focal continuous epileptiform activities in asymmetric bilateral holosylvian polymicrogyria with associated cortical dysplasia; sleep activation was a frequent finding; the severity of clinical and electrographic features correlated with the extent of cortical lesion Ver menos