Avaliação de fatores determinantes da densidade mineral ossea areal na sindrome de Turner : estudo transversal de 58 casos
Aline Maria Garcia Costa
DISSERTAÇÃO
Português
(Broch.)
T/UNICAMP C823a
Campinas, SP : [s.n.], 2001.
85 p. : il.
Orientador: Gil Guerra Junior
Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas
Resumo: A Síndrome de Turner (ST) é uma aberração cromossômica caracterizada, dentre outros achados, por uma deficiência endógena de estrógenos e baixa estatura. A maioria dos estudos de densitometria óssea na ST têm atribuído a osteoporose à ausência do desenvolvimento puberal e ao...
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Resumo: A Síndrome de Turner (ST) é uma aberração cromossômica caracterizada, dentre outros achados, por uma deficiência endógena de estrógenos e baixa estatura. A maioria dos estudos de densitometria óssea na ST têm atribuído a osteoporose à ausência do desenvolvimento puberal e ao hipoestrogenismo. No entanto, os fatores intrínsecos das alterações ósseas encontradas na ST ainda não foram totalmente esclarecidos. Com o objetivo de avaliar as variáveis que podem influenciar na determinação da densidade mineral óssea (DMO) dessas pacientes, foram estudadas 58 pacientes, entre 5 e 29 anos, com diagnóstico citogenético de ST atendidas nos Ambulatórios de Endocrinologia Pediátrica e Endocrinologia Geral do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas. Realizou-se a densitometria óssea por meio do densitômetro de dupla emissão ou duo-energético (Dual Energy X-ray Absortiometry - DEXA). Os valores de z escore da DMO areal de L2-L4 foram avaliados em relação à idade cronológica, idade óssea, altura, peso, doenças associadas (nefropatia, cardiopatia e hipotireoidismo), cariótipo, desenvolvimento puberal, idade de início, dose e tempo de uso de estrógeno. Utilizaram-se os testes estatísticos de Fischer e Kruskal - Wallis, com p < 5%. Observou-se que os valores mais baixos de DMO estavam presentes nas pacientes com idade mais avançada, especialmente nas impúberes. Além disso, as pacientes impúberes mais altas também apresentaram valores mais baixos de z escore da DMO, o que pode ser um reflexo da idade. Baixos valores do z escore do peso e do IMC foram encontrados entre as pacientes com z escore mais baixo da DMO. Os valores maiores da DMO estiveram presentes entre as pacientes com puberdade espontânea, e os menores nas que necessitaram reposição estrogênica. O tempo de utilização do estrógeno superior a 2 anos foi necessário para que se observassem valores maiores de z escore da DMO. Em relação ao cariótipo, após o início da puberdade, o mosaicismo 45,X/46,XX relacionou-se com valores maiores de z escore da DMO, enquanto que nas pacientes impúberes, as aberrações estruturais cursaram com menores valores de z escore da DMO. A idade óssea, a idade de início do uso de estrógeno, a dose de estrógeno utilizada, o z escore da altura, tanto para a população normal como para a ST, o peso, o IMC, a presença do cromossomo Y e as doenças associadas não apresentaram correlação estatisticamente significativa com os valores de z escore de DMO. Observou-se neste estudo 86% das pacientes com z escore da DMO < -1 DP, e 46,5% com valores abaixo de -2,5 DP. Portanto, a DMO areal de pacientes com ST costuma estar comprometida, podendo ser influenciadapelo z escore do peso e do IMC, pelo cariótipo e pela necessidade ou não de reposição estrogênica
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Abstract: Turner syndrome (TS) is an abnormality of the X ehromosome, characterized mainly by endogenous estrogen deficieney and short stature. Most bone density studies in patiens with TS have presented osteoporosis as a consequence of the absence of pubertal development and low estrogen levels....
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Abstract: Turner syndrome (TS) is an abnormality of the X ehromosome, characterized mainly by endogenous estrogen deficieney and short stature. Most bone density studies in patiens with TS have presented osteoporosis as a consequence of the absence of pubertal development and low estrogen levels. However, intrinsie factors of bone changes related to TS have not been completely clarified yet. The aim of this study was to evaluate the variables that can modify the bone mineral density (BMD). Thus, 58 subjects with cytogenetic diagnosis of TS, aged 5 to 29 years , followed up in the Pediatric and General Endocrinology Units of the School Hospital at the State University of Campinas have been studied. Abone densitometry using the Dual Energy X-ray Absorptiometry (DEXA) technique was performed. The values of the L2-L4 areal BMD z score were evaluated in relation to chronological and bone age, height, weight, associated diseases (nephropathy, cardiopathy and hypothyroidism), karyotype, pubertal development, age at the beginning of the estrogen therapy, duration and dose of estrogen therapy. Statistical analysis included fischer and Kruskal - Wallis tests with significance when p was < 0.05. It has been observed that older patients presented lower BMD z secres (non pubertal patients). Besides, taller non pubertal patients presented lower BMD z scores, probably due to their ages. Lower BMD z scores of weight and body mass index (BMI) were found among patients with lower BMD z scores. Higher BMD z scores were observed in patients with spontaneous puberty, and lower values in patients who had undergone estrogen therapy. It was necessary over 2 years of estrogen therapy in order to observe higher BMD z secres. According to the karyotype, after the beginning of puberty, the 45,X/46,XX mosaicism was related to higher BMD z scores, while non pubertal patients, were related to lower BMD z scores. Bone age, age at the beginning of estrogen therapy, estrogen dose, height z score (in relation to normal and TS population data), weight, BMI, presence of Y chromosome and associated diseases have not presented statisticaly significant correlation with BMD z scores. It was observed that 86% ofthe patients presented BMD z score below -1 SD, and 46.5% below -2,5 SD. Therefore, TS patients showed low values of L2-L4 areal BMD, probably due to weight and BMI z scores, the karyotype, the use and time of estrogen replacement beginning and the presence of spontaneous puberty
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