Resumo: O diagnóstico anatômico de colestase neonatal ainda é um desafio na prática médica. Vários exames têm sido propostos sendo a biopsia hepática um dos mais empregados isoladamente. Entre as variáveis histológicas analisadas na diferenciação de colestase intra-hepática (CIH) da colestase extra-hepática (CEH) está a "transformação giganto-celular dos hepatócitos". Essa variável é considerada como indicativa de CIH, sendo, inclusive, empregado o termo hepatite neonatal de células gigantes, porém, ainda faltam evidências na literatura para determinar estatisticamente o seu real valor. O objetivo deste estudo foi estabelecer o valor desta variável histológica no diagnóstico diferencial entre CIH e CEH e pesquisar o seu valor prognóstico nos casos de CEH. Casuística e métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo e longitudinal de pacientes com colestase neonatal atendidos no serviço de hepatologia pediátrica do Hospital de Clínicas da Unicamp no período de 1990 a 2021 e que fizeram biópsia hepática. Foi elaborada uma ficha de coleta dos dados, na qual constaram informações clínicas e laboratoriais (enzimas hepáticas e RNI), diagnóstico anatômico e etiológico (se colestase intra-hepática ou extra-hepática), presença ou ausência de células gigantes. Ainda foi avaliada a relação entre a presença e intensidade de transformação gigantohepatocitária em paciente com CIH e CEH e, também, analisada a drenagem biliar em pacientes com CEH submetidos à cirurgia de Kasai após 6 meses a 1 ano. Considerou-se como boa drenagem biliar pacientes anictéricos com bilirrubinas totais < 2 mg/dL. A análise estatística empregada foi o teste do qui quadrado e quando necessário o teste de Fisher para as variáveis categóricas e para as variáveis contínuas foi calculado o teste de Mann-Whitney. Resultados: Participaram do estudo 81 pacientes sendo 51 do sexo masculino (62,9%). Desses pacientes, 41 apresentavam CIH (grupo 1) e 40 CEH (grupo 2). Em relação às células gigantes, no grupo 1, 21/41(51,21%) pacientes apresentaram histologia com presença de células gigantes e, no grupo 2, foram 17/40 (42,4%), não havendo diferença significativa. Dentre os pacientes que possuiam células gigantes no laudo da biópsia, após revisão das lâminas com quantificação do número dessa variável histológica por campo de grande aumento, também não foi possível identificar diferença no diagnóstico entre CIH e CEH. Em relação à drenagem biliar de pacientes do grupo 2, observou-se que dos 17 pacientes com células gigantes apenas 2 tiveram boa drenagem biliar (11,76%). Por outro lado em pacientes sem células gigantes 10 de 22 tiveram boa drenagem (45,45%), havendo diferença significativa entre os grupos. Conclusões: 1. A variável histológica transformação gigantocelular hepatocitária não distinguiu colestase intra-hepática de colestase extra-hepática. 2. A presença dessa variável em pacientes do grupo 2 indicou pior drenagem biliar e provável pior prognóstico Ver menos

Abstract: The anatomical diagnosis of neonatal cholestasis remains a challenge in medical practice. Various tests have been proposed, with liver biopsy being one of the most commonly employed in isolation. Among the histological variables analyzed in the differentiation of intrahepatic cholestasis (IHC) from extrahepatic cholestasis (EHC) is the "giant-cell transformation of hepatocytes." This variable is considered indicative of IHC, and the term "neonatal giant cell hepatitis" is even used. However, there is still a lack of evidence in the literature to statistically determine its true value. The aim of this study was to establish the value of this histological variable in the differential diagnosis between IHC and EHC and to investigate its prognostic value in cases of EHC. Material and Methods: A retrospective and longitudinal study was conducted on patients with neonatal cholestasis treated at the pediatric hepatology service of the Hospital de Clínicas da Unicamp from 1990 to 2021 who underwent liver biopsy. A data collection form was prepared, including clinical and laboratory information (liver enzymes and INR), anatomical and etiological diagnosis (whether intrahepatic or extrahepatic cholestasis), and the presence or absence of giant cells. The relationship between the presence and intensity of giant-cell hepatocyte transformation in patients with IHC and EHC was also evaluated. Additionally, biliary drainage was analyzed in EHC patients undergoing Kasai surgery after 6 months to 1 year, considering good biliary drainage in jaundice-free patients with total bilirubin < 2 mg/dL. Statistical analysis employed the chi-square test and, when necessary, Fisher's test for categorical variables. The Mann-Whitney test was calculated for continuous variables. Results: A total of 81 patients participated in the study, with 51 (62.9%) being male. Of these patients, 41 had IHC (group 1), and 40 had EHC (group 2). Regarding giant cells, 21/41 (51.21%) patients in group 1 showed histology with giant cells, and in group 2, there were 17/40 (42.4%), with no significant difference. Among patients with giant cells in the biopsy report, after reviewing the slides with quantification of the number of this histological variable per high-power field, it was also not possible to identify a difference in diagnosis between IHC and EHC. Regarding biliary drainage in group 2 patients, it was observed that of the 17 patients with giant cells, only 2 had good biliary drainage (11.76%). On the other hand, in patients without giant cells, 10 out of 22 had good drainage (45.45%), showing a significant difference between the groups. Conclusions: 1. The histological variable of giant-cell hepatocyte transformation did not distinguish intrahepatic cholestasis from extrahepatic cholestasis. 2. The presence of this variable in group 2 patients indicated poorer biliary drainage and a likely worse prognosis Ver menos