Resumo: A doença inflamatória intestinal (DII) é uma das doenças crônicas com maior impacto na vida dos pacientes da gastroenterologia pediátrica. As manifestações extra intestinais (MEI) da DII na faixa etária pediátrica são diversas, como manifestações hepatobiliares, variando desde alterações em enzimas hepáticas até casos mais graves como a colangite esclerosante primária (CEP) e cirrose. O objetivo desse trabalho foi avaliar a prevalência das manifestações hepatobiliares nos pacientes com diagnóstico de DII iniciada na faixa etária pediátrica acompanhados no Hospital de Clínicas da UNICAMP e relacionar a presença de CEP com algumas variáveis da DII e as características clínicas e laboratoriais dessa manifestação. Foi um estudo retrospectivo longitudinal com análise dos prontuários de todos os pacientes com DII iniciada em faixa etária pediátrica atendidos durante o período de abril a novembro de 2021. Foram selecionados 63 pacientes de acordo com os critérios de inclusão e exclusão. Desses, 37 foram classificados como Doença de Crohn (DC), grupo 1, 24 pacientes como Retocolite Ulcerativa (RCU), grupo 2 e 2 pacientes como colite não classificada, grupo 3, que foram excluídos da análise pelo baixo número da amostra. As informações coletadas constaram de dados demográficos, MEI, resultados de enzimas hepáticas, bilirrubina, RNI, albumina, exames endoscópicos e de imagem, idade de início da DII, tipo de DII, acometimento intestinal do ângulo hepático, presença de ileite de refluxo e gravidade da DII. Para comparar as variáveis contínuas entre os grupos foi empregado o teste de Mann-Whitney. Para análise comparativa entre os grupos de variáveis categóricas foi empregado o teste de Qui Quadrado e quando necessário o teste exato de Fisher. Para a identificação de fatores associados com CEP foi utilizada regressão logística univariada e múltipla. O nível de significância adotado foi de 5%. A idade dos pacientes variou de 3,3 a 44,9 anos com uma média de 18,9 anos sendo 33 (54,1%) do sexo feminino. A idade média de início dos sintomas da doença inflamatória intestinal foi de 9,3 anos. O tempo médio de acompanhamento foi de 9,2 anos. Dos 61 pacientes, 47 (77,05%) apresentaram manifestações extraintestinais, sendo 39 (63,93%) manifestações extraintestinais não hepatobiliares e 25 (40,98%) com alguma manifestação hepatobiliar sendo as mais prevalentes CEP (13,1%) e alteração transitória das enzimas hepáticas (19,7%). Observou-se média e mediana menor de valores de albumina em pacientes com DC, média e mediana maior de valores de bilirrubina total em pacientes com RCU e não houve diferença significativa nos valores das enzimas hepáticas e RNI. No grupo de pacientes com RCU, houve maior percentual de acometimento intestinal do ângulo hepático. Oito pacientes apresentaram diagnóstico de CEP (13,1%). Quando comparados com os pacientes sem CEP em diferentes variáveis (idade de início da doença inflamatória intestinal, sexo, classificação da doença inflamatória intestinal, acometimento do ângulo hepático, ileíte de refluxo e gravidade da doença inflamatória intestinal), não houve diferença significativa. Em relação a CEP, observou-se que dos 8 pacientes com CEP, todos apresentaram GGT superior a 50U/L ao diagnóstico e 6 apresentaram GGT superior a 252U/L durante o acompanhamento. Quanto ao tratamento desses pacientes, 6/8 fizeram tratamento com ácido ursodeoxicólico, dos quais 3 apresentaram melhora laboratorial, 2 não tinham exame de seguimento em prontuário e 1 não apresentou melhora – e necessitou de transplante hepático. Conclusões: 1. O acometimento hepatobiliar em pacientes com DII iniciada na faixa etária pediátrica nesta casuística foi frequente, ocorrendo em quase metade (40,98%) dos pacientes. As manifestações mais comuns foram as alterações transitória de enzimas hepáticas, e a colangite esclerosante primária. 2. Os pacientes com Doença de Crohn apresentam valores inferiores de albumina. Já os pacientes com Retocolite ulcerativa apresentam valores mais elevados de bilirrubina e maior acometimento intestinal do ângulo hepático. 3. Os pacientes com CEP não apresentam diferenças significativas quando comparados aos demais nas seguintes variáveis: idade de início da doença inflamatória intestinal, sexo, classificação da doença inflamatória intestinal, acometimento do ângulo hepático, refluxo ileal e gravidade da doença inflamatória intestinal. 4. Quanto aos valores de GGT como critério para rastreio de CEP, como sugerido em outros estudos - valor acima de 50U/L nos primeiros meses após o diagnóstico: acurácia de 100%; e valor superior a 252U/L em qualquer momento do acompanhamento: sensibilidade de 75% e especificidade de 98,1% Ver menos

Abstract: Inflammatory bowel disease (IBD) is one of the chronic diseases with the greatest impact on the lives of pediatric gastroenterology patients. The extraintestinal manifestations (EIM) of IBD in the pediatric age group are diverse, such as hepatobiliary manifestations, ranging from changes in liver enzymes to more serious cases such as primary sclerosing cholangitis (PSC) and cirrhosis. The objective of this study was to evaluate the prevalence of hepatobiliary manifestations in patients diagnosed with IBD starting in the pediatric age group followed at the Hospital de Clínicas of UNICAMP and to relate the presence of PSC with some IBD variables and the clinical and laboratory characteristics of this manifestation. It was a longitudinal retrospective study analyzing the medical records of all patients with pediatric-onset IBD treated during the period from April to November 2021. 63 patients were selected according to the inclusion and exclusion criteria. Of these, 37 were classified as Crohn's Disease (CD), group 1, 24 patients as Ulcerative Colitis (UC), group 2 and 2 patients as unclassified colitis, group 3, who were excluded from the analysis due to the low sample size. The information collected consisted of demographic data, EIM, results of liver enzymes, bilirubin, INR, albumin, endoscopic and imaging exams, age at onset of IBD, type of IBD, intestinal involvement of the hepatic angle, presence of backwash ileitis and severity of IBD. To compare continuous variables between groups, the Mann-Whitney test was used. For comparative analysis between groups of categorical variables, the Chi Square test was used and, when necessary, Fisher's exact test. To identify factors associated with CEP, univariate and multiple logistic regression was used. The significance level adopted was 5%. The patients' ages ranged from 3.3 to 44.9 years with a mean of 18.9 years, with 33 (54.1%) being female. The mean age of onset of inflammatory bowel disease symptoms was 9.3 years. The average follow-up time was 9.2 years. Of the 61 patients, 47 (77.05%) had extraintestinal manifestations, with 39 (63.93%) non-hepatobiliary extraintestinal manifestations and 25 (40.98%) with some hepatobiliary manifestation, the most prevalent being PSC (13.1%) and transient changes in liver enzymes (19.7%). There was a lower mean and median of albumin values in patients with CD, a higher mean and median of total bilirubin values in patients with UC and there was no significant difference in the values of liver enzymes and INR. In the group of patients with UC, there was a higher percentage of intestinal involvement of the hepatic angle. Eight patients were diagnosed with PSC (13.1%). When compared with patients without PSC in different variables (age at onset of inflammatory bowel disease, sex, classification of inflammatory bowel disease, involvement of the hepatic angle, backwash ileitis and severity of inflammatory bowel disease), there was no significant difference. Regarding PSC, it was observed that of the 8 patients with PSC, all had GGT greater than 50U/L at diagnosis and 6 had GGT greater than 252U/L during follow-up. Regarding the treatment of these patients, 6/8 underwent treatment with ursodeoxycholic acid, of which 3 showed laboratory improvement, 2 did not have a follow-up exam in their medical records and 1 did not show improvement – and required a liver transplant. Conclusions: 1. Hepatobiliary involvement in patients with IBD that began in the pediatric age group in this series was frequent, occurring in almost half (40.98%) of the patients. The most common manifestations were transient changes in liver enzymes and primary sclerosing cholangitis. 2. Patients with Crohn's Disease have lower albumin levels. Patients with ulcerative colitis have higher bilirubin levels and greater intestinal involvement of the hepatic angle. 3. Patients with PSC do not present significant differences when compared to others in the following variables: age at onset of inflammatory bowel disease, sex, classification of inflammatory bowel disease, involvement of the hepatic angle, backwash ileitis and severity of inflammatory bowel disease. 4. Regarding GGT values as a criterion for PSC screening, as suggested in other studies - value above 50U/L in the first months after diagnosis: 100% accuracy; and a value greater than 252U/L at any time during follow-up: sensitivity of 75% and specificity of 98.1% for the second criterion Ver menos