Resumo: Os tumores do córtex da supra-renal (TCSR) na infância são muito raros e de comportamento imprevisível. Os dados de 33 crianças com TCSR, diagnosticadas entre 1980 e 1996 no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e no Centro Infantil "Dr. Domingos Boldrini" em Campinas, foram analisados com o objetivo de se verificar a relação de fatores clínicos, cirúrgicos, anatomopatológicos e imunohistoquímicos com o prognóstico e a sobrevida. A coleta de dados clínicos, laboratoriais, cirúrgicos e evolutivos foi feita por análise retrospectiva dos prontuários médicos. A avaliação histológica foi refeita pelo autor, e cada caso foi classificado de acordo com os critérios de HOUGH et aI. (1979), WEISS et aI. (1984), VAN SLOOTEN et aI. (1985), CAGLE et aI. (1986), WEISS et aI. (1989) modificado e RIBEIRO et aI. (1990), e estadiado pelos critérios de SULLlVAN et aI. (1978). Os estudos imunohistoquímicos com p53, Ki67, c-erb-B2 e bcl-2 foram realizados de acordo com a técnica de HSU et aI. (1981) modificada. Os testes estatísticos empregados foram o exato de Fisher, o Cochran, o Log Rank, o Wilcoxon, além das curvas de sobrevida de Kaplan-Meier aplicados no total dos pacientes e nos pacientes com sobrevida livre de doença (EFS). Os resultados mostraram que 64% dos pacientes eram do sexo feminino, 85% caucasóides, com idade ao diagnóstico entre dois e 96 meses (média de 31 e mediana de 27 meses), 85% da zona urbana, 27% com antecedente pessoal ou familial de contato com agrotóxico e 30% das famílias com história de outros casos de neoplasias. A apresentação clínica predominante foi a virilização isolada (70%), seguida da associação de virilização e síndrome de Cushing (21%), sendo apenas dois pacientes assintomáticos e um com síndrome de Cushing isolada. Os exames laboratoriais endocrinológicos (17-0H e 17-KS urinários e o SDHEA sérico) mostraram-se alterados nos 31 pacientes que foram submetidos à coleta. Dois pacientes não colheram o SDHEA. A avaliação imagenológica apresentou 97% de positividade para o ultra-som de abdome e 100% para a tomografia axial computadorizada. Os lados foram igualmente acometidos. Foram encontrados 22 pacientes no estádio I, cinco no II, três no III e três no IV. As complicações peri¬-operatórias ocorreram em 18% e as várias classificações histopatológicas não puderam predizer o prognóstico. A contagem do número total de mitoses dos tumores foi relevante, quando nos primeiros dez campos havia pelo menos uma mitose. O volume tumoral maior que 200 mL foi estatisticamente significante para malignidade (p<0,0017). Os resultados do p53 e c-erb-B2 (negativo em 100%), Ki67 (positivo em um paciente), e bcl-2 (positivo em nove pacientes), não mostraram correlação prognóstica. O bcl-2 mostrou mais positividade que os demais imuno-marcadores (p<0,0001). A sobrevida global foi de 88%. Os fatores estatisticamente significantes para o prognóstico bom foram o sexo feminino (p=O,025), a ausência de massa abdominal palpável (p=O;012), os estádios I e II de SULLlVAN et aI. (1978) (p=0,014), a ressecabilidade total do tumor na cirurgia (p=0,043), o peso tumoral menor que 100g (p=0,0017) e a classificação de RIBEIRO et aI. (1990) (p=0,004). Em conclusão, os critérios clínicos e cirúrgicos do TCSR na infância são ainda os aspectos mais importantes do prognóstico destas neoplasias e os imuno-marcadores estudados (p53, Ki-67, c-erb-B2 e bcl¬ 2) não foram úteis para predizer o prognóstico tumoral Ver menos

Abstract: This study was performed to investigate the prognostic significance of clinical, pathological and immunohistochemical findings in a series of children with adrenocortical tumors. A retrospective chart review was conducted on the charts of 33 children with adrenocortical tumors, seen at the Hospital de Clínicas of the Universidade Estadual de Campinas and at the Centro Infantil "Dr. Domingos Boldrini" in Campinas, SP. The histological sections were reviewed and each tumor classified according to the following criteria: HOUGH et al. (1979), WEISS et aI. (1984), VAN SLOOTEN et al. (1985), CAGLE et al. (1986), WEISS et al. (1989), and RIBEIRO et ai. (1990). Staging was.ctone according to SULLlVAN, et ai. (1978). The histochemical analysis of p53, Ki67, c-erb-B2 and bcl-2 was done according to the technique described by HSU et al. (1981). The statistical analysis included Fisher exact tests to compare proportions, Kaplan--Meier (KAPLAN & MEIER, 1958) actuarial survival curves with Log Rank test for group comparisons, and the Wilcoxon and the Cochran tests for comparing histological findings. Sixty-four percent of the patients were female and 85% were Caucasian, with ages ranging from 2 to 96 months. Eighty-five percent were from urban areas, 27% reported contact with agricultural chemicals, and 30% ofthe patients had at least one relative with cancer. Virilization was the most common presentation affecting 70% of patients, followed by the association of virilization and Cushing's syndrome in 21 %. In two patients there were no signs of adrenocortical hyperfunctioning and one presented with signs of Cushing's syndrome alone. Endocrinological tests (urinary 17 -OH e 17 -KS and serum SDHEA) were abnormal in all patients tested. The tumor was detected by ultrasound in 97% of the cases and by CA T scan in 100% of the patients. Both sides were equally affected. Twenty-two patients were classified as stage I, five as stage II, three as stage III and another three as stage IV. None of the different histopathological criteria evaluated were able to correctly predict the outcome. Tumors weighing more than 200g had a significantly greater chance of being malignant (p=0.0017). The imunohistochemical tests for expression of p53, c-erb-B2, Ki67 and bcl-2 were inconclusive as to their prognostic significance, due to the small number of tumors expressing these genes. The following parameters were statistically associated with a good outcome: female gender, absence of palpable .tumor, stages I or II of SULLlVAN et al. (1978), tumor weight below 100g (P=0.0017) and meeting the benign criteria of RIBEIROet al. (1990). It is concluded, that clinical ands surgical parameters are still the most important prognostic factors for pediatric ACT an that, the imunohistochemical markers evaluated in this study had no role in predicting the outcome Ver menos