Resumo: Introdução: A hérnia diafragmática congênita (HDC) é a ascensão de órgãos abdominais para o tórax devido a uma falha da fusão do diafragma. A HDC pode causar hipoplasia e/ou hipertensão pulmonar graves, aumentando a taxa de morbimortalidade perinatal. Chama-se HDC isolada a que se apresenta sem outras malformações. O procedimento fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) visa a reter o fluido pulmonar que passaria para a cavidade amniótica, estimulando assim o crescimento dos pulmões, e é indicado para casos de HDC isolada grave. Objetivos: Elaborar um guia prático com recomendações clínicas sobre as indicações da FETO em casos de HDC, utilizando evidências obtidas com uma revisão sistemática da literatura, no formato de revisão rápida, para avaliar desfechos relacionados à FETO em casos de HDC isolada grave. Materiais e Métodos: A revisão rápida foi elaborada segundo as recomendações da Cochrane e redigida conforme o PRISMA. Procurou-se por ensaios clínicos randomizados (ECR), quase-ECR e ECR por cluster nas bases de dados MEDLINE, EMBASE, PMC e CENTRAL, publicados em inglês nos últimos 10 anos. Os resultados foram triados independentemente por JCS e JRB por título e resumo, e, posteriormente, por leitura do texto completo. A avaliação do risco de viés foi feita com o ROB 2 e da qualidade de evidência conforme o GRADE. O guia prático foi redigido de acordo com as especificações do RIGHT Statement. Resultados: As buscas recuperaram 203 artigos. Após a exclusão de duplicatas, 180 artigos foram triados por título e resumo. Destes, 8 foram selecionados para leitura do texto completo. Ao final, 1 artigo atendeu aos critérios de inclusão: Ruano et al, 2012. Trata-se de ECR que incluiu 41 gestantes cujos fetos apresentavam HDC isolada, cariótipo normal, lung-to-head ratio (LHR) < 1,0 e pelo menos ? do fígado herniado para o tórax. Foram randomizadas 20 gestantes para o grupo FETO (realizada entre 26 e 30 semanas) e 21 para conduta expectante. Na análise por intenção de tratar, a HDC era à esquerda em 75% do grupo intervenção e 71,4% dos controles (p 0,99). A IG média do parto foi de 35,6 semanas no grupo FETO e 37,4 semanas entre controles (p < 0,01). Houve 1 caso de corioamnionite no grupo FETO (5%), e nenhum caso entre controles. A sobrevida aos 6 meses de idade ocorreu em 50% dos casos do grupo FETO e 4,8% do grupo controle (p < 0,01; RR 10,5; IC 95% 1,5 - 74,7). Hipertensão pulmonar grave ocorreu em 50% dos lactentes do grupo FETO e 85,7% dos lactentes controles aos 6 meses de vida (p 0,02; RR 0,6; IC 95% 0,4 - 0,9). A aplicação do GRADE avaliou a qualidade da evidência como baixa. As recomendações do guia prático são a favor do uso da FETO para casos graves de HDC no início do 3º trimestre pela tendência de melhora no resultado perinatal, ainda que com possível aumento de prematuridade. Conclusões: Apesar de não haver evidência de alta qualidade, a aparente redução da mortalidade e da principal morbidade grave permitem recomendar o uso do procedimento nos casos de HDC grave isolada Ver menos

Abstract: Introduction: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is the ascent of abdominal organs to the thorax due to failure of diaphragmatic fusion. CDH could cause severe pulmonary hypoplasia and/or pulmonary hypertension, enhancing the rates of perinatal morbidity and mortality. When there are no other malformations, it is called isolated CDH. Fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) aims to retain fluid inside the lungs, stimulating lung growth. It is indicated for isolated CDH. Objectives: To produce a clinical practice guideline about the indications of FETO in cases of CDH, using evidence from a systematic review of the literature, in the rapid review format, which evaluates maternal and perinatal outcomes related to FETO in isolated CDH cases. Materials and methods: The rapid review was elaborated according to Cochrane recommendations and written according to PRISMA. Randomized clinical trials (RCT), quasi-RCT and cluster-RCT published in English in the last 10 years were searched in the databases MEDLINE, EMBASE, PMC and CENTRAL. The results were screened independently by title and abstract by JCS and JRB and, posteriorly, by full-text reading. Risk of bias evaluation was performed with ROB 2 and quality of evidence was evaluated according to GRADE. The practice guidelines were elaborated according to the RIGHT Statement. Results: Searches retrieved 203 studies. After exclusion of duplicates, 180 studies were screened by title and abstract. Subsequently, 8 studies were selected for full-text reading. Finally, 1 study met inclusion criteria: Ruano et al, 2012. This RCT included 41 pregnant women whose fetuses presented isolated CDH, normal karyotype, lung-to-head ratio (LHR) < 1.0 and at least ? of the liver herniated into the thorax. The study randomized 20 women for the FETO group and 21 women to the expectant management group. In the intention-to-treat analysis, left CDH was 75% of the intervention group and 71.4% of controls (p 0.99). Mean gestational age (GA) at birth was 35.6 weeks in the FETO group and 37.4 weeks in the control group (p < 0.01). There was 1 case of chorioamnionitis in the FETO group (5%) and none among controls. Survival to 6 months of age was present in 50% of the FETO group and 4.8% of controls (p < 0.01; RR 10.5; 95% CI 1.5 - 74.7). Severe pulmonary hypertension affected 50% of the FETO group and 85.7% of controls (p 0.02; RR 0.6; 95% IC 0.4 - 0.9). GRADE evaluation characterized low quality of evidence. The clinical practice recommendations were favorable for the use of FETO for severe cases of CDH in the beginning of the third trimester, due to the tendency of enhancement of perinatal outcomes, although prematurity could be greater. Conclusions: Even though there is no high quality evidence, the apparent reduction in mortality and severe morbidity of CDH allow the recommendation of the procedure in cases of isolated severe CDH Ver menos