Displasias corticais associadas a epilepsia : delineamento de uma nova sindrome, revisão de conceitos localizacionais e proposta de uma nova classificação
Andre Luis Fernandes Palmini
TESE
Português
(Broch.)
T/UNICAMP P185d
Campinas, SP : [s.n.], 1996.
182f. : il.
Orientadores: Carlos Alberto Mantovani Guerreiro, Marilisa Mantovani Guerreiro
Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas
Resumo: O advento de modernas técnicas de neuroimagem, particularmente da ressonância magnética (RM), tem permitido a identificação 'in vivo' de lesões displásicas em pacientes previamente diagnosticados como portadores de epilepsias criptogênicas. Estas lesões são heterogêneas do ponto de vista...
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Resumo: O advento de modernas técnicas de neuroimagem, particularmente da ressonância magnética (RM), tem permitido a identificação 'in vivo' de lesões displásicas em pacientes previamente diagnosticados como portadores de epilepsias criptogênicas. Estas lesões são heterogêneas do ponto de vista clínico, anatômico, histopatológico e fisiopatogênico, embora tal heterogeneidade não seja sistematicamente reconhecida, dificultando uma compreensão mais aprofundada do quadro clínico e da história natural dos diversos tipos de displasias corticais. Para determinar a relevância dos aspectos anatômicos e histopatológicos na apresentação clínico-eletrográfica das displasias corticais, identificar síndromes epilépticas específicas e reavaliar conceitos localizacionais, estudamos 99 pacientes com formas variadas porém bem caracterizadas de displasia cortical e 39 pacientes com crises refratárias associadas a lesões epileptogênicas extra-hipocampais não displásicas. Todos foram submetidos a intensa avaliação clínica, eletrográfica e de neuroimagem. Cinqüenta e três dos 78 pacientes (68%) com formas localizadas de displasia cortical foram operados e o diagnóstico histopatológico específico foi confirmado. N os restantes, o diagnóstico baseou-se nos estudos por RM, o mesmo ocorrendo nos 21 pacientes com displasias corticais difusas (síndrome do córtex duplo" - SCD). Todos os 39 pacientes com lesões extra-hipocampais não displásicas foram operados e o diagnóstico histopatológico foi confirmado. O grupo de 54 pacientes com displasias corticais focais tipo Taylor (DCFIT) ou com hemimegalencefalia (HMG) - os quais caracterizavam-se histologicamente pela presença de neurônios displásicos e células eIl). balão, e fisopatogenicamente por anormalidades do desenvolvimento das células corticais- apresentaram ocorrência, significativamente maior de statuS epilepticus (p=0,008); descargas epileptogênica~' contínuas ao EEG (DEC-EEG) (p=0,001) e de refratariedade aos fármacos antiepilépticos (p=0,0001) do que o grupo de 24 pacientes com polimicrogiria (PMG) e esquizencefalia (SCH), lesões estas que não apresentam as alterações celulares descritas acima e que provavelmente decorram de eventos destrutivos no telencéfalo em fOffi1ação. Dezesseis dos 78 pacientes (20%) com diversas formas localizadas de displasia cortical apresentaram episódios de epilepsia partialis continua (EPC). Este percentual elevou-se para 27% ao se restringir a análise especificamente aos 54 pacientes com DCFIT ou HMG. Por outro lado, apenas 3 dos 39 pacientes (7,6%) com lesões não displásicas apresentaram episódios de EPC, sendo que esta cifra reduzia-se para 2,7% (1/37) com a exclusão dos 2 pacientes deste grupo com encefalite crônica de Rasmussen (p=O,06). Os pacientes com displasia cortical e episódios de EPC apresentaram uma maior ocorrência de outros tipos de crises parciais motoras (p=O,0021; 0,0009), síndrome piramidal unilateral ao exame neurológico (p= 0,0001; 0,0003), envolvimento do córtex rolândico pela lesão (p=0,0001; 0,0005) e descargas epileptogênicas contínuas ao EEG (DEC-EEG) (p= 0,002; 0,0001) do que pacientes com displasia cortical sem EPC e também do que pacientes com lesões não-displásicas, respectivamente. Resultados cirúrgicos quanto ao controle das crises refratárias foram satisfatórios em 60% dos pacientes com displasia cortical e EPC, sendo que déficits motores apareceram ou acentuaram-se no pós-operatório em 50% dos casos. Quinze dos 54 pacientes com DCFIT /HMG (27%), mas somente um dos 24 com PMG/SCH (4%) apresentaram EPC, sugerindo uma associação entre o tipo histopatológico de displasia e a ocorrência desta síndrome. Entre 60 e 75% dos 21 pacientes com a "síndrome do córtex duplo" (SCD) apresentaram uma ou mais evidências de acentuação focal ou regional da disfunção epileptogênica, apesar da natureza difusa da alteração estrutural: crises parciais (61%), descargas epileptógenas focais ao EEG (67%) ou hipoperfusão localizada aos exames de tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPEcr) (75%; 8 pacientes estudados). A ocorrência de crises parciais e descargas focais ao EEG associaram-se significativamente entre si. Não houve associação entre indicadores de gravidade da heterotopia e evidências de acentuação focal do quadro epileptogênico. As observações realizadas. nesta série de 99 pacientes com formas variadas de displasia cortical sugerem que os padrões anatômicos, histopatológicos e fisiopatogênicos, associam-se a quadros clínico-eletrográficos distintos. Uma classificação englobando de uma forma clinicamente relevante dados anatômicos, histológicos e fisiopatogênicos, pôde então ser proposta, dividindo as displasias corticais em 4 categorias diagnósticas: (i) distúrbios primariamente da migração neuronal; (ii) distúrbios da migração neuronal secundários a insultos destrutivos do alinhamento do telencéfalo; (iii) distúrbios primariamente do desenvolvimento das células cortiçais; e (iv) formas mistas. Em conclusão, pacientes com Dcm ou HMG associam-se a indicadores de maior gravidade da epilepsia, incluindo a ocorrência de EPC, quando comparados a' pacientes com PMG ou SCH. Uma síndrome de EPC associada a displasias corticais pode ser delineada. Ela acomete aproximadamente 27% dos pacientes com fesões displásicas do tipo DCrn ou HMG, e caracteriza-se pela ocorrência nestes pacientes de outros tipos de crises parcias motor as, de anormalidades piramidais unilaterais, de lesões envolvendo o córtex rolândico e de DEC-EEG. Esta entidade responde favoravelmente ao tratamento cirúrgico em 60% dos casos, a despeito do aparecimento ou acentuação de déficits motores no pós-operatório. Uma revisão de conceitos localizacionais é sugerida para as formas difusas de displasia cortical como a SCD, uma vez que, a despeito da heterotopia ser usualmente bilateral e difusa, a maioria dos pacientes apresenta de acentuação focal do quadro epileptogênico
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Abstract: Modemneuro:imagingtechniques current1y allows lin vivo I identification of cortical dysplastic lesions in patients previously thought to have cryptogenic epilepsies. These lesions constitute an heterogenous group of disorders from clinicall anatomical, histopathological, and pathogenetic...
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Abstract: Modemneuro:imagingtechniques current1y allows lin vivo I identification of cortical dysplastic lesions in patients previously thought to have cryptogenic epilepsies. These lesions constitute an heterogenous group of disorders from clinicall anatomical, histopathological, and pathogenetic standpoints. The fact that such heterogeneity is not readily realized often precludes a more detailed understanding of both the clinical manifestations and the natural history of specific types of cortical dysplastic lesions. With a view to determine whether anatomical and histopathological pictures are associated with particular clinico-electrographic presentations in patients with cortical dysplastic lesions; to identify specific epileptic syndromes; and to re-evaluate localizational concepts, we studied 99 patients with various types of cortical dysplastic lesions and 39 patients with refractory epilepsy associated with non-dysplastic, extra¬hippocampal epileptogenic lesions. Ali patients underwent detailed clinical, electrographic, and neuro:imaging evaluations. Fifty-three of the 78 patients (68%) with localized dysplastic lesions were operated and histopathologic diagnoses were confirmed. In the other 25, and also in the 21 patien~s with diffuse cortical dysplasia or the IIdouble cortex syndrome" (DCS), diagnosis was based on magnetic resonance (MR) :imaging studies. Ali 39 patients with non-dysplastic, extra-hippocampal epileptogenic lesions were operated and histopathological disgnoses were established. The 54 patients with Taylor type focal cortical dysplasia (DCFIT) or with hem:imegalencephaly (HMG) - whose histopathological picture was characterized by the presence of dysplastic neurons and ballon cells, and were thus considered to represent abnormalities of cortical cell development - had a significant1y higheroccurrence of a history of status epilepticus (p=0,008), of continuous epiletogenic discharges on EEG (DEC-EED)! (p=O,OOl), and of medical intractability (p=O,OOOl), in comparison with the 24 patients' with polymicrogyria (PMG) or schizencephaly (SCH). These latter entities do not display the histopathological elements described above, and are thought to represent destructive insults to the developing telencephalon. Sixteen of the 78 patients (20%) with a variety of types of localized dysplastic lesions had episodes of epilepsia partialis continua (EPC). This observation was furthermore increased to 27% when on1y the 54 patients with DCrIT or HMG were analyzed in this regard. In contrast, on1y 3 of 39 patients (7,6%) with non-dysplastic neocorticallesions had episodes of EPC. When the 2 patients with Rasmussen's chronic encephalitis were excluded from the analysis, then on1y 1 of 37 patients with non¬dysplastic neocorticallesions had EPC (p=0,06). Patients with cortical dysplasia and EPC had a significant1y higher occurrence of other types of partial motor seizures (p=0,0021; and 0,0009), of unilateral pyramidal syndrome on neurologic examination (p=O,OOOl; and 0,0003), of involvement of the rolandic cortex by the structural lesion (p= 0,0001 ; andO,0005 ), and of DEC-EEG (p=0,0002 ; and 0,0001 ) than patients with cortical dysplasia but without a history of episodes of EPC, and also than patients with neocortical Ron-dysplastic lesions, respectively. Surgi cal results in relation to seizure control were considered satisfactory in 60% of the patients with cortical dysplasia and EPC, but motor defucits emerged or accentuated in50% of the cases. Fifteen of the 54 patients with DCFTT /HMG (27%), but only one of the 24 with PMG/SCH (4%) had episodes of EPC, suggesting an association between the histopathological type of dysplasia and the occurrence of EPC. From 60 to 75% of the 21 patients with the double cortex syndrome (SCD) had one or more features suggestive of focal or regional accentuation of the epileptogenic dysfunction, despite the diffuse nature of the structural abnormality: partial seizures (61 % ), focal epileptiform abnormalities on EEG (67%), or localized hypoperfusion on single photon emission computed tomography (SPEcr) studies ( 75%; 6 of 8 patients thus studied). The occurrence of partial seizuers and of focal epileptiform abnormalities on EEG were significant1y associated with one another. There was no relationship between the severity of the heterotopia and clinical, electrographic, or imagingevidences of focal accentuation of the epileptogenic picture. The observations in this series of 99 patients with a variety of types of cortical dysplasia suggest that specific anatomic, histopathologic, and pathogenetic patterns are associated with distinct clinical-eletrographic pictures. A dassification encompassing in a c1inically relevant fashion anatomic, histological and pathogenentic data was then proposed, allocating the various types of cortical dysplasia in 4 diagnostic categories: (i) primary disorders of neuronal migration; (ii) disorders of neuronal migration secondary to destructive insults to the lining of the telencephalon; . (üi) primary disorders of cortical celL development; and (iv) mixed types. In conclusion, patients with DCFTT or HMG are associated with c1inical~, electrographic indicators of higher severity of the epileptogenic picture, including the occurrence of EPC, when compared to patients with PMG or SCH. A syndrome of EPC associated with cortical dysplasia was delineated. It affects approximately 27% of patients with dysplastic lesions of the DCFIT OF HMG types, and! is cna{'aeterizedl by the occurrence in these patients of other types of partial motor seizures, of trnilateral pyramidal abnormalities, of structurallesions involving the rolandic cortex, and of DEC-EEG. A favorable surgical outcome can be expected in about 60% of the patients, despite the fact that post-operative motor deficits may occur. A review of localizational concepts is suggested for the diffuse dysplastic lesions like the SCD. Despite the usually bilateral aRd diffuse nature of the heterotopia, most patients with SCD display evidence suggesting focal accentuation of the epileptogenic picture
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Guerreiro, Carlos Alberto Mantovani, 1951-
Orientador
Guerreiro, Marilisa Mantovani, 1955-
Coorientador
Sakamoto, Americo
Avaliador
Yacubian, Elza Marcia Targas
Avaliador
Cavalheiro, Esper Abrão
Avaliador
Rosenberg, Sergio
Avaliador
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Andre Luis Fernandes Palmini
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